Τι είναι το σκληρόδερμα;

ΒΑΣΙΚΕΣ ΓΝΩΣΕΙΣ

Η σκληροδερμία ή η συστηματική σκλήρυνση είναι μια χρόνια ασθένεια του συνδετικού ιστού που γενικά ταξινομείται ως μία από τις αυτοάνοσες 
ρευματικές ασθένειες.
Η λέξη «σκληρόδερμα» προέρχεται από δύο ελληνικές λέξεις: το «σκληρό» 
που σημαίνει σκληρό και το «δερμάτινο» που σημαίνει δέρμα. 
Η σκλήρυνση του δέρματος είναι μία από τις πιο ορατές εκδηλώσεις της νόσου. 
Η ασθένεια ονομάζεται «προοδευτική συστηματική σκλήρυνση», αλλά η χρήση αυτού του όρου έχει αποθαρρυνθεί, αφού έχει βρεθεί ότι το σκληρόδερμα δεν είναι απαραιτήτως προοδευτικό. Η νόσος ποικίλλει από ασθενή σε ασθενή.

Η σκληροδερμία δεν είναι μεταδοτική, μολυσματική, καρκινική ή κακοήθης.

Πόσο σοβαρό είναι το σκληρόδερμα;

Οποιαδήποτε χρόνια ασθένεια μπορεί να είναι σοβαρή. Τα συμπτώματα της σκληροδερμίας ποικίλλουν σημαντικά για κάθε άτομο και οι επιδράσεις του σκληροδερμικού μπορεί να κυμαίνονται από πολύ ήπια έως απειλητική για τη ζωή.

Η σοβαρότητα θα εξαρτηθεί από τα τμήματα του σώματος που επηρεάζονται και από το βαθμό στον οποίο επηρεάζονται. Μια ήπια περίπτωση μπορεί να γίνει πιο σοβαρή αν δεν αντιμετωπιστεί σωστά. Η ταχεία και σωστή διάγνωση και θεραπεία από ειδικευμένους ιατρούς μπορεί να ελαχιστοποιήσει τα συμπτώματα της σκληροδερμίας και να μειώσει την πιθανότητα για μη αναστρέψιμες βλάβες.

Πώς διαγιγνώσκεται το σκληρόδερμα;

Η διαγνωστική διαδικασία μπορεί να απαιτεί τη συνεννόηση με τους ρευματολόγους (ειδικούς για την αρθρίτιδα) ή και τους δερματολόγους (δερματικούς ειδικούς) και απαιτεί μελέτες αίματος και πολυάριθμες άλλες εξειδικευμένες εξετάσεις ανάλογα με τα όργανα που επηρεάζονται.

Ποιος αναπτύσσει σκληροδερμία και πότε;

Εκτιμάται ότι περίπου 300.000 Αμερικανοί έχουν σκληρόδερμα. Περίπου το ένα τρίτο αυτών των ανθρώπων έχουν τη συστημική μορφή σκληροδερμίας. Δεδομένου ότι το σκληρόδερμα παρουσιάζει συμπτώματα παρόμοια με άλλες αυτοάνοσες ασθένειες, η διάγνωση είναι δύσκολη. Μπορεί να υπάρχουν πολλές εσφαλμένες ή μη διαγνωσμένες περιπτώσεις.

Το τοπικό σκληρόδερμα είναι συχνότερο στα παιδιά, ενώ η συστηματική σκληροδερμία είναι συχνότερη στους ενήλικες. Συνολικά, οι γυναίκες ασθενείς ξεπερνούν τους άνδρες ασθενείς περίπου στο 4 προς 1. Παράγοντες εκτός του φύλου ενός ατόμου, όπως η φυλή και το εθνικό υπόβαθρο, μπορεί να επηρεάσουν τον κίνδυνο εμφάνισης σκληροδερμίας, την ηλικία εμφάνισης και το πρότυπο ή τη σοβαρότητα της εσωτερικής συμμετοχής οργάνων. Οι λόγοι για αυτό δεν είναι σαφείς. Αν και το σκληρόδερμα δεν κληρονομείται άμεσα, ορισμένοι επιστήμονες πιστεύουν ότι υπάρχει μια μικρή προδιάθεση σε αυτό σε οικογένειες με ιστορικό ρευματικών νόσων.

Ωστόσο, το σκληρόδερμα μπορεί να αναπτυχθεί σε κάθε ηλικιακή ομάδα από βρέφη έως ηλικιωμένους, αλλά η εμφάνισή του είναι συχνότερη μεταξύ των ηλικιών 25 έως 55 ετών. Όταν οι γιατροί λένε «συνήθως» ή «ως επί το πλείστον», ο αναγνώστης πρέπει να καταλάβει ότι οι παραλλαγές συχνά συμβούν. Πολλοί ασθενείς ανησυχούν όταν διαβάζουν ιατρικές πληροφορίες που φαίνεται να έρχονται σε αντίθεση με τις εμπειρίες τους και καταλήγουν στο συμπέρασμα ότι δεν συνέβη κάτι τέτοιο. Υπάρχουν πολλές εξαιρέσεις στους κανόνες για το σκληρόδερμα, ίσως περισσότερο σε σχέση με άλλες ασθένειες. Κάθε περίπτωση είναι διαφορετική και οι πληροφορίες θα πρέπει να συζητούνται με το δικό σας γιατρό.

Τι προκαλεί σκληροδερμία;

Η ακριβής αιτία ή αιτίες σκληροδερμίας είναι ακόμη άγνωστες, αλλά επιστήμονες και ιατροί ερευνητές εργάζονται σκληρά για να κάνουν αυτούς τους προσδιορισμούς. Είναι γνωστό ότι το σκληρόδερμα συνεπάγεται υπερπαραγωγή κολλαγόνου.

Είναι γενετική σκληροδερμία;

Οι περισσότεροι ασθενείς δεν έχουν συγγενείς με σκληροδερμία και τα παιδιά τους δεν λαμβάνουν σκληροδερμία. Η έρευνα δείχνει ότι υπάρχει ένα γονίδιο ευαισθησίας, το οποίο αυξάνει την πιθανότητα εμφάνισης σκληροδερμίας, αλλά από μόνο του δεν προκαλεί την ασθένεια.

Ποια είναι η θεραπεία για το σκληρόδερμα;

Επί του παρόντος, δεν υπάρχει θεραπεία για σκληροδερμία, αλλά υπάρχουν πολλές θεραπείες που είναι διαθέσιμες για να βοηθήσουν συγκεκριμένα συμπτώματα. Ορισμένες θεραπείες έχουν ως στόχο τη μείωση της δραστηριότητας του ανοσοποιητικού συστήματος. Μερικά άτομα με ήπια νόσο μπορεί να μην χρειάζονται φάρμακα καθόλου και μερικές φορές οι άνθρωποι μπορούν να αποφύγουν τη θεραπεία όταν η σκληροδερμία τους δεν είναι πλέον ενεργή. Επειδή υπάρχει τόσο μεγάλη ποικιλία από το ένα άτομο στο άλλο, υπάρχουν μεγάλες διαφορές στις συνταγογραφούμενες θεραπείες.

Τύποι σκληροδερμίας

Υπάρχουν δύο κύριες ταξινομήσεις σκληροδερμίας: εντοπισμένο σκληροδερμία και συστηματική σκλήρυνση (SSc). Άλλες μορφές ή υποκατηγορίες, καθεμία με τα δικά της χαρακτηριστικά και την πρόγνωση, μπορούν να εντοπιστούν μέσω μελλοντικής έρευνας.

Το τοπικό σκληρόδερμα

Οι αλλαγές, οι οποίες συμβαίνουν στο τοπικό σκληρόδερμα, συνήθως απαντώνται σε λίγα μόνο σημεία στο δέρμα ή στους μύες και σπάνια εξαπλώνονται αλλού. Γενικά, η τοπική σκληροδερμία είναι σχετικά ήπια. Τα εσωτερικά όργανα συνήθως δεν επηρεάζονται και τα άτομα με τοπική σκληροδερμία σπάνια αναπτύσσουν συστηματική σκληροδερμία. Ορισμένες εργαστηριακές ανωμαλίες που συνήθως παρατηρούνται στο συστηματικό σκληρόδερμα συχνά απουσιάζουν στην τοπική μορφή.

Η μορφία είναι μια μορφή τοπικού σκληροδερμικού που χαρακτηρίζεται από κηρώδη επιθέματα στο δέρμα διαφόρων μεγεθών, μορφών και χρώματος. Το δέρμα κάτω από τα μπαλώματα μπορεί να πυκνώσει. Τα έμπλαστρα μπορεί να διευρυνθούν ή να συρρικνωθούν και συχνά μπορεί να εξαφανιστούν αυθόρμητα.

Το γραμμικό σκληροδερμικό είναι μια μορφή τοπικού σκληροδερμικού που συχνά ξεκινά σαν μια ράβδος ή γραμμή σκληρυμένου, κηρώδους δέρματος σε ένα χέρι ή πόδι ή στο μέτωπο. Μερικές φορές σχηματίζει μια μακρά πτυχή στο κεφάλι ή στο λαιμό, που αναφέρεται ως πραξικόπημα, επειδή μοιάζει με μια σπάθη σπαθί ή σπαθί. Η γραμμική σκληροδερμία τείνει να περιλαμβάνει βαθύτερα στρώματα του δέρματος καθώς και τα επιφανειακά στρώματα, και μερικές φορές επηρεάζει την κίνηση των αρθρώσεων, που βρίσκονται κάτω από αυτές. Η γραμμική σκληροδερμία συνήθως αναπτύσσεται στην παιδική ηλικία. Στα παιδιά μπορεί να επηρεαστεί η ανάπτυξη των εμπλεκόμενων άκρων.

Συστηματική σκληροδερμία (συστημική σκλήρυνση)

Οι αλλαγές που συμβαίνουν στη συστηματική σκληροδερμία μπορεί να επηρεάσουν τον συνδετικό ιστό σε πολλά μέρη του σώματος. Το συστηματικό σκληρόδερμα μπορεί να εμπλέκει το δέρμα, τον οισοφάγο, τον γαστρεντερικό σωλήνα (στομάχι και τα έντερα), τους πνεύμονες, τα νεφρά, την καρδιά και άλλα εσωτερικά όργανα. Μπορεί επίσης να επηρεάσει τα αιμοφόρα αγγεία, τους μύες και τους αρθρώσεις. Οι ιστοί των εμπλεκόμενων οργάνων καθίστανται σκληροί και ινώδεις, προκαλώντας τους να λειτουργούν λιγότερο αποτελεσματικά. Ο όρος συστηματική σκλήρυνση υποδηλώνει ότι η σκλήρυνση μπορεί να εμφανιστεί στα εσωτερικά συστήματα του σώματος. Υπάρχουν δύο σημαντικά αναγνωρισμένα πρότυπα που μπορεί να λάβει η ασθένεια - διάχυτη ή περιορισμένη ασθένεια. Σε διάχυτο σκληροδερμία , η πάχυνση του δέρματος συμβαίνει ταχύτερα και περιλαμβάνει περισσότερες περιοχές του δέρματος παρά σε περιορισμένη ασθένεια. Επιπλέον, τα άτομα με διάχυτο σκληροδερμία έχουν υψηλότερο κίνδυνο εμφάνισης "σκλήρυνσης" ή ινώδους σκλήρυνσης των εσωτερικών οργάνων.

Περίπου το 50% των ασθενών έχουν μια βραδύτερη και πιο καλοήθη ασθένεια που ονομάζεται περιορισμένη σκληροδερμία . Σε περιορισμένο σκληρόδερμα, η πάχυνση του δέρματος είναι λιγότερο διαδεδομένη, συνήθως περιορίζεται στα δάκτυλα, τα χέρια και το πρόσωπο και αναπτύσσεται αργά με τα χρόνια. Αν και παρουσιάζονται εσωτερικά προβλήματα, είναι λιγότερο συχνές και τείνουν να είναι λιγότερο σοβαρές από ό, τι στο διάχυτο σκληροδερμία και συνήθως καθυστερούν την εμφάνισή τους για αρκετά χρόνια. Ωστόσο, άτομα με περιορισμένο σκληρόδερμα, και μερικές φορές άτομα με διάχυτο σκληροδερμία,
μπορεί να αναπτύξει πνευμονική υπέρταση, μια κατάσταση στην οποία τα αιμοφόρα αγγεία του πνεύμονα γίνονται στενά, οδηγώντας σε εξασθενημένη ροή αίματος μέσω των πνευμόνων που έχει ως αποτέλεσμα τη δύσπνοια.

Το περιορισμένο σκληρόδερμα μερικές φορές ονομάζεται σύνδρομο CREST. Το CREST αντιπροσωπεύει τα αρχικά γράμματα πέντε κοινών χαρακτηριστικών:

-Raynaud Phenomenon
-Οισοφαγική δυσλειτουργία
-Σκληρόχρωμο
-Τηλγιανεκτασία

Για να περιπλέξουμε περαιτέρω την ορολογία, μερικοί άνθρωποι με διάχυτη νόσο θα συνεχίσουν να αναπτύσσουν τη φλεγμονή και τις τελεγγεκιεσίες, έτσι ώστε να έχουν και τα χαρακτηριστικά του CREST.

Αν και οι περισσότεροι ασθενείς μπορούν να ταξινομηθούν ως έχοντες διάχυτη ή περιορισμένη ασθένεια, διαφορετικοί άνθρωποι μπορεί να έχουν διαφορετικά συμπτώματα και διαφορετικό συνδυασμό συμπτωμάτων της ασθένειας.

Φαινόμενο Raynaud / Σκληρόδερμα